양측성 전정기능 장애(Bilateral Vestibulopathy)

Timothy C. Hain, MD (Chicago Dizziness and Hearing, Chicago, USA)

In Soo Moon (Northwestern University, Chicago, USA, 2002-2003)

 

문 인 수 (부산대동병원 신경과, 두통-어지럼증 크리닉)

 

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양측성 전정기능 장애는 양측 내이의 평형기관 손상에 의해 발생한다. 전형적인 증상으로는 평형이상감 및 시각이상이 있으며, 평형이상감은 어두운곳이나 하지의 위치0x08 graphic감각이 저하되는 경우에 악화되며 회전성 현훈감은 더물다. `동요시'라고 불리는 시각증상은 두위변화가 있을때만 발생한다 (J.C., 1952). 우측의 그림은 양측성 전정기능 이상이 있는 환자가 고르지 못한 길을 운전하면서 보이는 시각증상이다. 동요시는 종종 보행시에도 발생하며 (Freyss et al, 1988), 두부의 빠른 움직임은 일시적인 시각 흐림을 동반하게된다.

양측성 전정기능 장애의 원인 ?

경험상 어지럼증을 호소하는 환자의 약 1%정도가 양측성 전정기능 이상이 원인으로 생각되어진다. 많은 경우에 있어서 양측성 전정기능 이상은 이독성 약물에 노출된 이후에 발생한다 ( 50%). 항생제 겐타마이신(Gentamicin)은 가장 흔한 양측성 전정이상의 원인으로 전 환자의 15-50%에 달한다 (gentamicin toxicity). 이독성은 감염(뇌막염, 약 10%), 메니에르 병, 살코이도시스(유육종증), 청신경종양등에 의한 양측 귀수술, 또는 양측성의 전정신경염, Mondini 기형같은 선천성 이상 그리고 매우 드물게 면역계이상에 의해서도 발생할 수 있다. 흔하지 않은 가족력의 형태는 편두통과 동반한다. 청각소실을 동반하는 경우는 청신경 이상에 의한 경우가 있다. 고령은 또다른 위험인자인데, 정상적인 전정 신경 세포수도 연령에따라 줄어들어 80세 이상이 되면 정사의 약 50%정도의 신경세포가 남아있게 된다. 약 1/3의 양측성 전정신경이상의 환자에서는 뚜렷한 원인을 찿지 못한다(Syms and House, 1997).

이독성에 있어서의 유리산소의 중요한 역할에 대한 축적된 증거들이 있으며, 이런 이론들은 이독성 예방에 대한 실험적 치료(experimental treatments)의 기초가 된다.

양측성 전정기능 장애의 진단?

 

회전의자 검사(Rotatory Chair)

칼로릭 검사(ENG caloric responses)

경증(Mild)

Increased phase, steeper than normal slope to gain vs. frequency plot. Normal and symmetric. Total response >= 20.

중등도(Moderate)

Increased phase, steep slope of gain vs frequency plot, gain greater than 0.2 at highest frequencies Total response between 0 and 19

중증(Severe)

No response at all frequencies except (possibly) highest (0.64 Hz), gain less than 0.4 at 0.64 hz No response to ice water irrigations

(이 기준치는 저자의 검사실에서 시행한 결과를 기준으로 하였기 때문에 다른 검사실에서의 검사에 모두 적용할 수는 없을것이라 생각한다.)  
검사의 기준치에 대한 병리학적인 연관성은 적다. 하지만 최근의 연구결과에서 중증이라함은 대략 80% 또는 그이상의 모세포 소실이 발생한 경우이고 경증인 경우는
편측의 전정기능소실과 비슷한 양상을 보인다(
i.e. 50% loss)

 

 

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Rotatory chair test with optokinetic stimulus superimposed upon its walls. The rotatory chair test is the gold standard for diagnosing bilateral vestibular loss.

Abnormal rotatory chair test in person with bilateral vestibular loss. There is decreased gain at low frequencies and increased phase at all frequencies. The uppermost gain point is in the normal (blue) range.

병력, 이학적검사 및 전정기능검사(rotatory chair) 결과에 의해 환자를 진단할 수있다. 이학적 검사상 tandem Romberg test, dynamic visual acuity test, 그리고 검안경 검사등이 확진에 도움이 되는 검사들인데, 검안경 검사는 쉽게 시행할 수있고, 환자의 협조여부에 관계없이 결과를 얻을 수 있으므로 가장 중요한 검사이다. 회전의자검사rotatory chair test 는 움직임에 대한 양측 전정기관의 특징적인 감소된 반응 뿐 아니라 시간이 지나면서 거의 항상 발생하는 중추성 보상 및 부분적 전정기능회복을 기록할 수있는 필수적인 검사이다. 회전의자검사 결과는 일반적으로 시간이 지나면서 호전되는데, high frequency 이득은 전정손상후 수년이 지나면서 결국 정상에 가깝게 된다. high frequencies 이득의 회복은 전정감각신경과는 관계가 없어보이고, 심한 전정손상과 밀접한 관계가 있는것도 아니다. Low frequency 이득(e.g. < .04 Hz)은 저하된 상태로 있게 된다. 시운동성 후안진은 심한 양측성 전정손상시 없어진다 (Hain and Zee, 1991).

자가회전 검사(Vestibular Autorotation Test, VAT) 는 회전의자검사의 변형으로 전기적인 힘에의해 회전하는 의자 대신에 피검자가 스스로 머리를 좌우로 돌려서 자극을 준다. 높은 회전 주파수의 이득 회복은 비전정계를 이용함으로 VAT 검사는 회전의자검사에 비해 예민하지 못할으로 추정된다.

동적자세검사(Moving platform posturography)에서는 항상 이상소견을 보이지만 다른 많은 질환에서도 이상소견을 보임으로 이는 양측 전정이상에서만의 특이소견으로 볼수는 없다. Allum등은 최근 두눈을 감고 시자극을 없앤 상태에서 발 앞부분을 위아래로 움직임에 따른 몸체의 조절능력을 측정함으로써 진단할 수있다고  하였지만(Allum et al, 2001), 일반적으로 통용되는 방법은 아니다.

회전의자검사 결과에 따라 우리연구실에서는 양측 전정장애환자를 전정손상의 정도에 따라 3가지 그룹(경도, 중등도, 중증)으로 나눈다 (Table). 이런 구분은 병의 경과에 따른 회복정도를 예측할 수있다. 다른 진단검사도 필요할 수있는데, 청각검사(Hearing testing. Audiogram)는 꼭 필요하며, 청각전위유발검사(ABR)와 otoacoustic emmissions검사는 청력이상소견이 있는환자에서 청신경이상auditory neuropathy을 확인하기 위해 필요하다. 자가면역 내이손상을 확인하기위해 매독검사(FTA) 및 핵항체검사(ANA)가 필요할 수있다. 살코이도시스 의심될때는 흉부X선 촬영 및 ACE검사가 필요하고, 진드기 유발지역에 노출되었던 경우는 Lyme titer를 확인해야한다.

양측성 전정장애의 치료.

가능하다면 유발원인을 찿아내고 치료한다. 손상이 이미 생겼다면 치료는 전정억제제나 이독성 물질(아래)을 피하고, 전정재활치료(Krebs, 1991)를 하는 것이 회복에 중요하다. 이독성의 가능성이 있으므로 `마이신'으로 끝나는 약물은 피하는 것이 좋으며 이로 인해 가장 흔한 이독성 약물에 노출되는 것을 예방할수 있다. 아스피린과 NSAIDs는 청력에 이상을 일으킬 수있으므로, 가능한한 이런 약물들의 과다복용을 피하는 것이 좋다. 항히스타민 (Meclizine, Dramamine) 벤조다이아제핀계 약물들(Valium, Clonazepam, Xanax,Ativan)은 일시적인 전정억제제로써 이런약들은 영구적으로 손상을 일으키지는 않지만 전형적으로 일시적으로 평형이상감을 유발시킨다. 다음은 가장흔한 전정억제 및 이독성 약물들이다.

양측성 전정이상 환자에게 문제를 일으키는 약물들 (가장흔한 원인들)

어지럼증이나 청각이상을 일시적으로 악화시키는 약물을 전정억제제 라 한다.

일반적으로 어지럼증의 치료제들은 양측성 손상의 증상을 악화시킬 것으로 예상된다.

영구적이거나 일시적으로 어지럼증 및 청각을 악화시키는 약물들.

모든상황에서 이런약물들의 사용을 자제해야 되는 것은 아니지만 경우에 따라 약물사용의 합리적인 판단이 필요하다고 하겠다. 일시적인 평형이상을 일으키는 약물들은 필요에따라 여전히 사용하여야하며, 겐타마이신 같은 이독성 약물도 양측성 전정손상환자에 있어 다른 대체 처방이 없거나 이미 심한 전정손상으로 더 이상 손상될 것이 없는 경우에 유용할 수있다. methacillin-resistant staphylococcus aureus (MRSA) 박테리아등은 치료하기 매우 힘들기 때문에 이독성약물이 환자의 생명을 구할 수있다. 그렇지만 의학발전과 함께 Linezolid같은 새로운 약물들이 이런 상황에서 이독성 약물을 대체하리라 기대해본다

예 후: 양측성 전정이상은 환자의 일상생활에 어떤 영향을 미칠것인가?

종종 영구적인 평형이상과 장애를 일으키는데, 겐타마이신으로 유발된 이독성환자는 증상이 마지막 약물투여로부터 약 3개월에 가장 심해지지만 장기적으로 볼 때(2-5년), 결국 대부분이 일부 증상호전을 보인다. 저자들의 생각으로는 약 2년뒤에도 약간의 호전(10%)이 가능하지만, 4-5년뒤에는 더 이상의 호전이 기대되지 않는다.

회복기전: 평형감이 회복되는 다양한 기전이 존재한다. 재생: 비록 어느정도까지, 그리고 기능적으로 얼마만큼 인지는 현재로서는 분명하지 않지만, 손상된 전정모세포가 재생할 수있다는 제한된 증거들이 있다(Forge et al, 1993; Warchol et al, 1993). 조류나 파충류는 인간에서보다 재생을 잘하는것으로 보인다(Cotanche and Lee, 1994; Forge et al, 1993). 현재까지 대부분의 전문가들은 손상된 모세포의 재생이 분명한 정도의 임상적회복을 설명할 수는 없다고 생각하고있다. 주변세포의 회복(Marginal cell recovery): 주변세포의 복구에 의해 어느정도의 회복이 발생할 수있으며, 이는 첫 1년내에 발생할 것이다. 유연성(Plasticity): 두뇌는 새로운 상황에 적응하는 유연성을 가지고있으며 아마도 이런 신경기전은 모든 인간에게 있어 공히 존재하리라고 생각되지만 연령이 낮은 사람에 있어 용이하고 신속히 발생하리라 생각된다. 동의 적응(Behavioral adaptation), 인간이 새로운 환경에서 살아가는 또 다른 방법은 자신의 일상행동을 변화시키는 것으로 예를들면 야간운전이 불안전해지면 야간운전을 삼가하는 것이다. 대치(Substitution): 최근의 실험에서 고주파수 회전자극에 대한 전정안반사의 회복은 전정신경정보와는 관계없다는 것을 확인하였다(Wiest et al, 2001). 이런경우 동요시는 전정손상의 정도에 관계없이 호전된다. 실제로 완전히 정상으로 기능을 회복할 수 있다고 생각되어지지 않는 중증의 양측성 전정손상 환자에서 약 2년 이후에 모든환자에서 "dynamic illegible 'E' test"상 뚜렷한 호전양상을 보인다

회복의 예후는 초기 손상의 정도, 나이 및 다른 부수적인 질환적인 문제와 관련이 있을 것으로 추정된다. Gillespie Minor (1999) 는 임상적인 회복은 병변의 정도나 경과를 포함하는 다양한 인자들과 관계가 있다고 발표하였다. 시각이나 위치감각 같은 평형유지에 관련되는 감각의 비정상이 평형감을 악화시키는데 일조할 것이다.

우리 경험으로는 증상발생 후 6개월의 회전의자검사rotatory chair testing 에서 3부류의 결과에 따라 예후를 예측하는데 도움이 되리라 생각한다 (Table). 적어도 아미노글리코사이드(주로 겐타마이신) 이독성에 의한 전정손상이라면, 전정손상이 겐타마이신 투여중지 이후에도 수개월 지속할 수있으므로 적어도 6개월이후에 검사를 실시해야한다. 회전의자검사상 `경증' 이상군은 1년내에 거의 대부분 주관적인 증상회복이 가능하다. `중등도' 전정기능소실군은 일반적으로 약간의 행동조절 및 제약이 있지만 일반업무 수행에는 지장이없다. 예를 들어 중등도 및 중증의 환자는 야간운전이 불가능하다. 완전 전정기능소실이나 이에 준하는 경우는 시각 및 균형이상이 지속적으로 존재하지만 업무가 균형및 두부-안구의 원활한 조절을 필요로 하는 경우가 아니라면 대부분 직장복귀가 가능하다. 그렇지만 직업을 바꿔야 하거나 직장업무의 조절이 필요한 경우가 흔하다. 다시 언급하거니와 중증환자라 하더라도 업무복귀가 가능하지만 일반적으로 좋은 균형감을 요구하는 일이 아니어야 한다. 특히 야간운전과 관계되는 일은 조절이 필요하다.

정상에 비해 평형감은 떨어지지만 정상적인 시각과 족부 및 족관절의 위치감각이 유지되고 있으므로 대부분의 환자들이 무심코 보기에는 정상적인 보행이 가능해 보이지만 양측성 전정이상환자는 훨씬 잘 넘어진다 (Herdman et al, 2000). 독서는 일반적으로 정상전정기능을 가진 사람에 비해 훨씬 더 힘들지만 읽는 동안에 두부를 안정된 상태로 유지할 수만 있다면 쉽게 독서가 가능할 것이다.

장기적으로 불균형감은 완전히 회복되는 것인가?

지팡이, 목발, 및 보행보조기 등이 첫 3개월 내에 필요하지만 1년정도 지나면 대부분이 독립보행이 가능하가. 20년이 지나면 대부분의 환자가 연령에 따라 저하되는 전정기능에 부합되는 균형감에 가깝게 회복할 수 으며, 평형감의 호전은 경부위치감각(경부-안 반사, cervico-ocular reflex, COR), 시각과 예측을 통한 보상등과 같은 다른 신체 감각을 통해서도 이루어진다.

생활양상과 직업활동에 대한 영향:

평형이상감과 동요시등에 적응하기 위해서 넘어지지 않기 위해 조심하는 등의 생활양식의 변화가 필요하며, 이와 관련하여 직업의 변화도 고려하여야 한다. 예를 들어 트럭운전이나, 높은 곳에서 일을하는 건축업무등은 중증 전정이상 환자에게는 안전하지 않고 일반적인 내근 업무가 좋을 것이다. 집에서는 밤에 불을 밝게 하고, 낙상을 방지하기위해 지지대등을 설치하는 것이 도움이 되며, 계단이 없는 단층구조의 가옥이 안전하다. 카펫이 없는 지하계단등은 매우 위험하며, 낮시간에만 운전하고, 운전중에는 대화등의 다른 일을 하지않는 것이 안전하다.

사고장애 (Problems with thinking):

많은 수의 양측 전정이상 환자들은 경한 혼돈 증상(brain fog)을 호소하는데 이는 전정감각 저하 때문에 양호한 평형감과 시각을 유지 하기위해 많은 주의가 필요하기 때문인데, 이를 "inability to multi-task"라고도 한다. 이런 환자들은 균형감을 유지하기위해 보다 많은 정신적인 집중을 하기에 다른 동반하는 사고 및 판단등에 주의를 기울이기 힘들기 때문이다. 최근에 이에 대한 의미있는 실험 결과들이 보고되었다 (Andersson et al, 2003; Pellecchia, 2003; Redfern et al, 2003). 다른 전정장애 환자들도 집중력 저하 및 정신적 피로감을 호소한다 (Yardley et al. 1998).

연 구

양측성 전정손상에 대한 괄목할 만한 연구들이 진행중이다.

현재는 인공 전정기관에 대한 연구(Wall et al, 2001)와 내이의 모세포 재생 에 관련된 기전에 대한 연구가 진행중인데, 10년 이내에 성공할 것으로 보인다. 전정손상을 예방protective agents하는 방법과 겐타마이신에 이독성 감수성이있는 사람을 유전자 검사를 통해 예측하는 연구도 현재 관심을 모으고 있다.

이런 질환에 대한 연구는 주위의 많은 도움이 필요한데, 연구과제의 피검자로서의 역활, 이독성 치료 및 예방을 위한 금전적인 도움, 또는 사망시 내이의 기증등이 있겠다.

링 크

 

참 고 문 헌: